1: HFSA 2010 Подробные руководящие принципы по сердечной недостаточности
2: Оценка инфаркта миокарда (ИМ) Оценка ишемии миокарда рекомендуется пациентам, у которых появляются симптомы систолической дисфункции ЛЖ, особенно в случае подозреваемого ИМ или при ухудшении симптомов уже существующей ИБС. Выбор вида тестирования должен зависеть от клинического предположения и основных сердечных факторов риска. Коронарная ангиография должна быть рассмотрена, когда предтестовая вероятность основной ишемической кардиомиопатии высока, и может быть рассмотрена инвазивная коронарная интервенция.
3: Нефармакологическое- нагрузочное тестирование Рекомендуется, чтобы пациенты с сердечной недостаточностью (СН) подвергались нагрузочному тестированию для определения пригодности к физической тренировке (у пациента не появляется значимой ишемии или аритмии). Физические тренировки, если считаются безопасными, нужно рассматривать для пациентов с СН, чтобы: Способствовать разумной оценке нагрузки (диапазоны частоты сердечного ритма, и соответствующие уровни физической тренировки) Увеличить продолжительность и интенсивность нагрузки в условиях наблюдения Способствовать достижению обычной цели нагрузки: 30 минут умеренной активности/нагрузки 5 дней в неделю с разогревающими и успокаивающими упражнениями
4: Блокаторы рецептора ангиотензина (БРА) Добавление БРА должно быть рассмотрено у пациентов с СН вследствие низкой ФВ ЛЖ, у которых есть постоянные симптомы или прогрессирующее ухудшение, несмотря на оптимальную терапию ингибитором АПФ и бета-блокатором. Строгость доказательства A
5: Кордарон Рутинное использование кордарона при бессимптомных аритмиях, которые не способствуют СН или желудочковой дисфункции, не рекомендуется. Строгость доказательства B
6: ПНЖК n-3 полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК) могут быть рассмотрены для уменьшения смертности у пациентов СН с симптомами II-IV класса NYHA и сниженной фракцией выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ). Строгость доказательства B
7: Помощь при конце жизни Рекомендуется, что, как часть помощи при конце жизни, пациентам и их семьям/сиделкам надо предвидеть внезапную декомпенсацию, смерть, или прогрессирующее ухудшение. Инактивация имплантированного дефибриллятора должна быть обсуждена в контексте возможности естественной смерти в конце жизни. Процесс деактивации дефибрилляторов должен быть разъяснен всему окружению, в котором пациенты с СН получают помощь.
8: Бивентрикулярная стимуляция Бивентрикулярая стимуляция может быть рассмотрена у пациентов с фибрилляцией предсердий (ФП) с расширенным интервалом QRS ( 120 мс) и тяжелой систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ 35), которые имеют постоянную, от умеренную к тяжелой СН (NYHA III), несмотря на оптимальную медикаментозную терапию. Строгость доказательства A
9: Бивентрикулярная стимуляция Бивентрикулярая стимуляция может быть рассмотрена у пациентов со сниженной ФВ ЛЖ, которым требуется хроническая стимуляция и у которых ожидается частая желудочковая стимуляция Строгость доказательства C
10: Bridge to Decision Следующие пациенты должны быть рассмотрены для ургентной механической циркуляторной поддержки Bridge to Decision: Пациенты с рефрактерной СН и гемодинамической нестабильностью и/или нарушенной функцией органа-мишени с относительными противопоказаниями к трансплантации сердца или постоянному механическому циркуляторному вспоможению, у которых ожидается улучшение со временем или восстановление улучшенного гемодинамического профиля Эти пациенты должны быть направлены в центр компетентный в лечении пациентов с запущенной СН
11: Острая СН - ИВЛ Использование неинвазивной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) можно рассмотреть у пациентов с тяжелой одышкой с клиническими признаками отека легких. Строгость доказательства C
12: Острая СН – профилактика ВТ Профилактика венозной тромбоэмболии (ВТ) низкими дозами нефракционированного гепарина, низкомолекулярного гепарина, или фондапаринукса для предотвращения проксимального глубокого венозного тромбоза и легочной эмболии рекомендуется пациентам, которые госпитализируются с ADHF и не получают антикоагулянтов и не имеют противопоказаний к антикоагуляции.
13: Острая СН - профилактика ВТ Профилактика венозной тромбоэмболии механическими устройствами (прерывистая пневматическя компрессия или калиброванные компрессионные чулки) для предотвращения проксимального глубокого венозного тромбоза и легочной эмболии должна быть рассмотрена у пациентов, которые госпитализированы с ADHF, не получают антикоагулянтов, и у которых есть противопоказания к антикоагуляции.
14: СН у женщин БРА рекомендуется назначать симптомным и бессимптомным женщинам с ФВ ЛЖ 40, которые не переносят ингибиторы АПФ по всем причинам, кроме гиперкалиемии или почечной недостаточности. Строгость доказательства A
15: СН у афроамериканцев Комбинация гидралазина/изосорбида динитрата рекомендуется как стандартная терапия для афроамериканских женщин с умеренными до тяжелых симптомами СН, которые находятся на фоне нейрогормональной ингибиции.
16: Генетическая оценка кардиомиопатии Рекомендация HFSA 2010 года Новая Секция
17: Генетическая оценка – семейный анамнез Тщательный семейный анамнез для 3 поколений рекомендуется у всех пациентов с кардиомиопатией. Гипертрофическая кардиомиопатия строгость доказательства A Дилатационная кардиомиопатия строгость доказательства А Аритмогенная правожелудочковая дисплазия строгость доказательства АA Некомпактный левый желудочек строгость доказательства А A Рестриктивная кардиомиопатия строгость доказательства ВB Кардиомиопатии, связанные с экстракардиальными проявлениями строгость доказательства A
18: Генетическая оценка - Клинический скрининг Клинический скрининг кардиомиопатии рекомендуется. у бессимптомных родственников первой степени a. Фенотип кардиомиопатии: Гипертрофическая кардиомиопатияСтрогость доказательства A Дилятационная кардиомиопатияСтрогость доказательства АA Аритмогенная ПЖ дисплазия Строгость доказательства АA Некомпактный левый желудочекСтрогость доказательства ВB Рестриктивная кардиомиопатияСтрогость доказательства В B Кардиомиопатии, связанные с экстракардиальными проявлениями Строгость доказательства A
19: Генетическая оценка - Клинический скрининг b. Клинический скрининг кардиомиопатии рекомендуется с интервалами у бессимптомных родственников в-риске, о которых известно, что они несут вызывающие болезнь мутации. Строготь доказательства А c. Клинический скрининг кардиомиопатии рекомендуется у бессимптомных родственников первой степени, когда генетическое тестирование не было выполнено или не идентифицировало вызывающую болезнь мутацию. Строгость доказательства A
20: Генетическая оценка - Клинический скрининг d. Рекомендуется, чтобы клинический скрининг включал в себя: Анамнез (с особым вниманием на симптомы СН, аритмии, предобмороки и обмороки) Осмотр (с особым вниманием к сердечной и скелетно-мышечной системам) Электрокардиограмму и эхокардиографию CK-MM (толко при начальной оценке) Сигнал-усредненную электрокардиограмму (SAECG) только при АПЖД Holter мониторинг при ГКМ, АПЖД Нагрузочное тредмил-тестирование при ГКМ МРТ при АПЖД
22: Генетическая оценка - Клинический скрининг Рекомендация 17. 2. f f. Для родственников первой степени в-риске с любыми ненормальными клиническими скрининговыми тестами (независимо от генотипа) нужно рассмотреть повторный клинический скрининг через 1 год. Строгость доказательства C
23: Генетическая оценка - Направление Рекомендация 17. 3 Оценка, генетическая рекомендация и генетическое тестирование пациентов с кардиомиопатией – сложные процессы. Необходимо рассматривать направление в специализированные центры генетической оценки и семейного управления. Строгость доказательства B
24: Генетическая оценка - тестирование Рекомендация 17. 4. a Генетическое тестирование необходимо рассматривать для абсолютного большинства явно больных в семье, чтобы облегчить семейный скрининг и лечение. a. Фенотип кардиомиопатии: Гипертрофическая кардиомиопатияСтрогость доказательства A Дилатационная кардиомиопатияСтрогость доказательства B Аритмогенная ПЖ дисплазия Строгость доказательства A Некомпактный левый желудочекСтрогость доказательства C Рестриктивная кардиомиопатияСтрогость доказательства C Кардиомиопатии, связанные с экстракардиальными проявлениями Строгость доказательства A
26: Генетическая оценка - тестирование GeneTests (www. genetests. org) NIH-финансируемый ресурс, который перечисляет клинические (и научные) молекулярные генетические лаборатории тестирования для кардиомиопатий.
27: Генетическая оценка - тестирование Рекомендация 17. 4. c Скрининг на болезнь Fabry рекомендуется у всех мужчин со спорадическим или неаутосомным доминантным признаком (никогда от мужчины к мужчине), передающим необъясненную кардиальную гипертрофию. Строгость доказательства B
28: Генетическая оценка - консультация Рекомендация 17. 5 Генетическая и семейная консультация рекомендуется всем пациентам и семьям с кардиомиопатией. Строгость доказательства A
29: Генетическая оценка - Медикаментозная терапия Рекомендация 17. 6 Рекомендуется медикаментозная терапия, основанная на кардиальном фенотипе. Строгость доказательства A
30: Генетическая оценка – Девайс терапия Рекомендация 17. 7 Рекомендуется девайс терапия при аритмии и нарушениях проводимости, основанная на кардиальном фенотипе. Строгость доказательства B
31: Генетическая оценка - ICDs Рекомендация 17. 8 У пациентов с кардиомиопатией и существенной аритмией или диагностированным риском аритмии можно рассмотреть ICD (имплантрируемый кардиовертер дефибриллятор) до снижения ФВ ЛЖ ниже 35. Строгость доказательства C